En el Mes de la Fibrosis Pulmonar y tras la celebración de la Semana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), el tipo más frecuente de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)2, Boehringer Ingelheim pone de relieve los principales hallazgos de una encuesta social sobre el conocimiento de la población española respecto a la fibrosis pulmonar
Esta acción se suma a la campaña de sensibilización "Inspira" con la que la compañía, asociaciones de pacientes y sociedades científicas buscan concienciar sobre las características y el impacto de esta afectación en varios perfiles de pacientes
La fibrosis pulmonar puede desarrollarse en otras enfermedades pulmonares intersticiales más allá de la FPI y ser la causa principal de daño irreversible y mortalidad prematura3-6, con lo que el diagnóstico precoz es clave
En España, se diagnostican 7,6 casos de fibrosis pulmonar progresiva por cada 100.000 habitantes al año2, una característica que puede desarrollar un grupo muy diverso de enfermedades pulmonares fibrosantes, muchas de ellas enfermedades raras, como la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)7,8. Por ello, en el Mes de la Fibrosis Pulmonar y tras la celebración de la Semana de la FPI, Boehringer Ingelheim pone de manifiesto los aspectos más destacados de una encuesta social en torno a la fibrosis pulmonar para ayudar a la población y los profesionales a conocer más sobre ella, además de concienciar sobre su impacto en enfermedades como la FPI, cuya supervivencia media es de entre 2 y 5 años desde el diagnóstico9.
Mientras 8 de cada 10 murcianos considera que la fibrosis pulmonar es una afectación 'grave', solo 4 de cada 10 afirma conocer esta característica que supone una cicatrización, en ocasiones, crónica e irreversible, del tejido pulmonar4,5. La causa de la fibrosis pulmonar puede ser desconocida, como en el caso de la FPI, secundaria a otras patologías pulmonares como la neumonitis por hipersensibilidad o asociada a enfermedades sistémicas autoinmunes como la esclerodermia, y se asocia a mal pronóstico requiriendo una identificación e intervención temprana3-6. Sin embargo, el nivel de conocimiento medio-bajo de la enfermedad por parte de la población supone un obstáculo para el diagnóstico precoz. Según se desprende de la encuesta, la primera enfermedad en la que pensaría el 70% de los murcianos ante falta de aire, tos seca y persistente y cansancio es el COVID-19, seguido de la gripe (7%), y la alergia (3%), entre otras. Los encuestados no asocian estos síntomas con fibrosis pulmonar, entre cuyos principales síntomas se encuentra la dificultad para respirar (disnea) y la tos irritativa2.
Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs de Boehringer Ingelheim, señala que "estos datos ponen de relieve que queda mucho camino por recorrer en cuanto a sensibilización. Sospechar de fibrosis pulmonar solo será posible si la sociedad es consciente de los síntomas vinculados a esta afectación y consulta cualquier duda con el médico, que también debe disponer de las herramientas necesarias para reconocer una potencial fibrosis". Actualmente existe un retraso en el diagnóstico de fibrosis pulmonar que, a veces, llega tras numerosas consultas a profesionales y diagnósticos incorrectos.
Ante posibles síntomas de fibrosis pulmonar, tan solo el 13% de los murcianos afirma haber acudido al médico
Mientras la inmensa mayoría de los murcianos encuestados (97%) afirma que la primera fuente de consulta ante falta de aire, tos seca y persistente y cansancio sería el médico, solo el 13% de estos acudió a él. Por este motivo, y teniendo en cuenta la importancia de consultar con el médico en caso de que los síntomas sean crónicos, el Dr. José A. Ros Lucas, responsable de la unidad de enfermedades pulmonares intersticiales del servicio de Neumología del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, en Murcia, proporciona algunas claves para reconocer los síntomas de una potencial fibrosis pulmonar: "Los principales síntomas de la fibrosis pulmonar son la tos y la disnea. Inicialmente la disnea es sólo cuando se hacen esfuerzos y posteriormente puede ya aparecer en reposo. Por lo general la enfermedad va progresando lentamente, es por ese motivo por el que cuesta que se acuda al médico: se va achacando la falta de aire al caminar a otros factores, como la edad o el tabaco, entre otros" y sigue indicando las repercusiones que puede tener no acudir al médico ejemplificándolo con la FPI, la forma más frecuente de fibrosis pulmonar2 . "Se estima que se tarda de media unos 2 años en diagnosticar la FPI desde su inicio, ya que no acuden al médico, tiempo muy valioso para poder iniciar tratamientos. Es también importante que se haga formación en los médicos de atención primaria, ya que a diferencia de otras enfermedades más frecuentes, la FPI muestra en la auscultación unos crepitantes que pueden orientar el diagnóstico."
8 de cada 10 murcianos relaciona la fibrosis pulmonar con el hábito tabáquico
En cuanto a los factores de riesgo, el 83% de los murcianos relaciona la fibrosis pulmonar con el tabaquismo, seguido por los factores ambientales (53%) y los antecedentes familiares (40%), mientras que un 10% lo desconoce. Tal como explica el doctor, "en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática, como su nombre indica, no tiene una causa específica que la produzca. Sí se sabe que hay una predisposición genética que hace que, frente a determinadas sustancias que dañan el pulmón, como el tabaco o la exposición a polvos y gases diversos, en estos individuos predispuestos en lugar de producirse una reparación normal del pulmón se produce una cicatrización del mismo, como si de alguna manera fallase o se agotase la capacidad regenerativa del pulmón, en una forma precoz de envejecimiento del mismo. Se precisaría de ese envejecimiento del pulmón, y una exposición en el tiempo, para que se desarrolle la enfermedad", lo que explica que esta enfermedad se vea en personas mayores de 50 años. "Es excepcional que se vea antes salvo que exista una forma familiar, que también las hay."
Aunque no todas las personas padecen los mismos síntomas, la encuesta refleja que la afectación sobre la calidad de vida de un paciente con fibrosis pulmonar progresiva se percibe como "muy alta", una afirmación con la que coincide Carlos Lines, presidente de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI): "La calidad de vida de los pacientes con FPI se ve afectada de una manera importante. Al ser una enfermedad pulmonar y progresiva, que afecta a la capacidad del organismo de oxigenarse, y que además produce disnea y tos, como dos de las manifestaciones másevidentes, los pacientes ven disminuir las posibilidades de realizar su vida ordinaria a medida que avanza la enfermedad. En casos donde la enfermedad está muy avanzada, puede llegar a impedir o limitar de manera importante las tareasmás básicas, como caminar, asearse e incluso hablar".
A pesar del impacto que implica vivir con fibrosis pulmonar, existen una serie de cambios en el estilo de vida que pueden ayudar a los pacientes a sobrellevar mejor los síntomas ocasionados por esta condición. Así lo entienden 8 de cada 10 murcianos que considera que se pueden controlar los síntomas con ciertos hábitos, sobre todo no fumar (97%), además de realizar ejercicio moderado (67%) y llevar una dieta variada y saludable (58%) para un mejor bienestar.
En esta misma línea se expresa el médico del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca al dar consejos para el día a día de los pacientes: "No debe fumar y debe evitar exponerse a polvos y gases, que pueden desencadenar exacerbaciones de la enfermedad; vacunarse de la gripe y del neumococo, y evitar coger sobrepeso. Es también muy importante seguir activo, hay que hacer actividad física para mantenerse muscularmente fuerte, pues siempre tenemos la opción de ser derivados a una unidad de trasplante pulmonar y hay que llegar en las mejores condiciones posibles. La actividad física debe adaptarse a cada situación y la mejor forma de hacerlo es con un programa de rehabilitación pulmonar." Asimismo, el Dr. Ros destaca la adherencia al tratamiento indicando que "es importante hacer caso al médico y tomarse la medicación. La FPI dispone hoy día de tratamientos que enlentecen la progresión de la enfermedad, y cuanto antes se instauren mucho mejor, ya que el pulmón que se fibrosa no se recupera."
El 90% cree que no hay suficiente información sobre la fibrosis pulmonar
Sabiendo que la fibrosis pulmonar progresiva es una afectación pulmonar grave y potencialmente mortal3-6, la mayoría de los murcianos pediría más campañas publicitarias (67%) y más divulgación en hospitales o centros médicos (67%).
Por ello, y como parte de su compromiso con las enfermedades respiratorias que cursan fibrosis pulmonar progresiva, este año Boehringer Ingelheim ha hecho de la Semana de la FPI una iniciativa más amplia y se ha sumado al Mes de la Fibrosis Pulmonar con la campaña "Inspira", que visibiliza el impacto de esta afectación en múltiples pacientes, más allá de la FPI. A través de los vídeos disponibles en la web, la compañía transmite la sintomatología, la importancia del diagnóstico precoz y el impacto de esta condición en la vida de los pacientes utilizando el aire de Campisábalos, un pueblo al noroeste de Guadalajara con uno de los aires más puros de España y del mundo10, como eje de la campaña. Esta iniciativa se suma al reto digital #YoRespiroPorLaFPI, #MiCartaPorLaFPI o #CaraACaraConlaEsclerodermia, entre otras acciones que Boehringer Ingelheim ha impulsado año tras año para visibilizar el impacto de estas enfermedades.
Como gerente de Medical Affairs, Elena Gobartt recuerda que: "Tenemos un firme compromiso con las enfermedades respiratorias que cursan con fibrosis pulmonar y trabajamos día a día para visibilizarlas, mejorar su diagnóstico y tratamiento. Impulsamos campañas de sensibilización para concienciar a la población sobre estas patologías; trabajamos de la mano de las asociaciones en proyectos de valor para el paciente; colaboramos con los distintos profesionales sanitarios implicados en el manejo del paciente con fibrosis pulmonar para favorecer una visión transversal e incluso con instituciones punteras, como el CSIC, con el que hemos colaborado para mejorar el diagnóstico mediante la detección de acortamiento telomérico en pacientes con FPI. Con la investigación, y sumando esfuerzos entre todos, avanzamos hacia un futuro más esperanzador".
Los profesionales que quieran ampliar sus conocimientos sobre el diagnóstico y tratamiento de las EPID pueden hacerlo en la web Avances en Fibrosis Pulmonar, que recoge la última información científica actualizada, guías y cursos sobre estas enfermedades.